Megacolon congenito, acquisito e tossico: cause, sintomi e cura

a cura di Dr. Ruggiero Dimonte -Ultimo Aggiornamento: 10 ottobre 2018

Introduzione

Per megacolon si intende la abnorme distensione del colon (anche detto intestino crasso).

Il colon è una porzione di intestino che origina dalla valvola ciecale (dove termina l’intestino tenue) e termina a livello dell’ano; è composto complessivamente da 6 porzioni:

  • intestino cieco con appendice,
  • colon ascendente,
  • colon trasverso,
  • colon discendente,
  • sigma,
  • intestino retto.

La massiva distensione del colon interessa di solito la porzione terminale del sigma-retto, ma non mancano casi in cui a dilatarsi è il colon in toto.

Il megacolon può essere:

  • congenito (presente sin dalla nascita),
  • acquisito (secondario a svariate cause).

I sintomi più frequenti del megacolon sono:

La diagnosi è basata su anamnesi ed esame obiettivo, corredati da esami strumentali, tra cui essenzialmente:

  • radiografia con clisma opaco,
  • TC addome.

La cura per il megacolon è causale, ovvero bisogna riconoscere e rimuovere la causa sottostante che l’ha provocato. Si utilizza la terapia farmacologica e di sostegno nelle prime fasi, ma si può arrivare in casi estremi all’intervento chirurgico, con una colectomia parziale o totale, che consiste nella rimozione chirurgica della porzione di colon sovra-distesa e ormai non più funzionale.

Intestino crasso, di cui il colon rappresenta il tratto principale

Intestino crasso, di cui il colon rappresenta il tratto principale (fonte: iStock.com/yodiyim)

Cause e sintomi

Megacolon congenito

Il megacolon congenito, anche detto “Malattia di Hirschsprung”,è una patologia che colpisce circa 1 neonato su 5.000, soprattutto maschi, con un rapporto di 4:1 rispetto alle femmine.

È dovuto all’assenza di gangli nervosi (sia del plesso mioenterico che del plesso sottomucoso) a livello della parete del colon (soprattutto la porzione terminale sigma-retto), condizione che  impedisce la formazione dei movimenti di peristalsi, con l’intestino che non riesce più a mobilizzarsi.

L’inevitabile conseguenza è una riduzione ed infine un vero e proprio blocco completo della progressione del contenuto intestinale che provoca la massiva distensione del colon.

Sin dai primi giorni di vita può manifestarsi con la ritardata emissione di meconio (le feci del neonato) o, più raramente, si rende manifesta solo nei mesi successivi con diarrea cronica, proctite, distensione addominale, ritardo di crescita.

Megacolon tossico e non tossico

La patologia in forma acquisita è ulteriormente classificabile in:

  • megacolon tossico,
  • megacolon non tossico.

Il megacolon tossico è una grave complicanza che può comparire secondariamente a:

La distensione intestinale che si sviluppa in queste patologie porta al ristagno non solo di feci, ma anche di metaboliti tossici, che non riuscendo ad essere eliminati e venendo riassorbiti entrano in circolo; si assiste inoltre ad una alterazione della flora batterica saprofita intestinale e ad alterazioni idro-elettrolitiche e dell’equilibrio acido-base.

Tutto ciò porta allo sviluppo di sintomi di tossicità sistemica (cioè dell’intero organismo) come:

Il megacolon non tossico è invece secondario ad una ostruzione meccanica del lume intestinale. Le cause più frequenti possono essere:

  • fecaloma: massa di feci compatte e dure che si forma spesso negli anziani per disidratazione e stipsi ostinata,
  • neoplasia intestinale: accrescendosi può arrivare a ostruire il lume intestinale portando alla stipsi e alla distensione intestinale a monte,
  • paralisi intestinale: che può essere secondaria a:
    • intervento chirurgico (in tal caso è solo limitata al primo periodo post-operatorio),
    • malattie neurologiche,
    • tossicità da farmaci,
    • tossicità da alcol e sostanze stupefacenti.

Diagnosi

La diagnosi parte da un’accurata anamnesi e dall’esame obiettivo, importanti per imporre un primo sospetto di megacolon, il quale andrà poi confermato con le indagini strumentali:

  • Radiografia: mette in evidenza la distensione delle anse intestinali, con modifica dei normali livelli idro-aerei e, in caso di perforazione intestinale (grave complicanza del megacolon), dimostra la presenza di aria libera in peritoneo.
  • Colonscopia: va eseguita solo in caso di sospetta occlusione meccanica; utile in caso di sospetto neoplastico per effettuare biopsie. Non va mai eseguita in caso di megacolon tossico, poiché il rischio di perforazione è molto alto, essendo la parete colica già molto fragile.
  • Tc: da eseguire insieme alla colonscopia in caso di occlusione meccanica.
  • Radiografia con clisma opaco, esplorazione digito-rettale e biopsia rettale: sono le tre indagini fondamentali da eseguire per la diagnosi di megacolon congenito.

Cura

In fase acuta di megacolon tossico è opportuno mettere in atto tutti quegli accorgimenti che impediscano l’ulteriore sovra-distensione del colon, evitando che si arrivi alla perforazione. Il paziente viene messo a digiuno e viene introdotto un sondino naso-gastrico.

Vengono ripristinati

  • parametri ematici,
  • bilancio idro-elettrolitico,
  • equilibrio acido-base.

Da punto di vista farmacologico si somministrano cortisonici e antibiotici, mentre si sospendono eventuali farmaci che tra i loro effetti hanno quello di rallentare la peristalsi intestinale (antidiarroici, anticolinergici, calcio-antagonisti).

In caso di mancato miglioramento con le precedenti terapie, quando la distensione è tale da aumentare notevolmente il rischio di perforazione, l’unica strada percorribile è quella dell’intervento chirurgico di urgenza: si esegue una colectomia parziale o totale, cioè si rimuove la parte del colon dilatata ormai non più funzionale e si esegue un’anastomosi intestinale. In rari casi può rendersi necessaria l’esecuzione di un’ileostomia (un’ansa ileale viene “aperta” a livello cutaneo).

In caso di megacolon congenito si interviene direttamente con l’intervento chirurgico resecando la parte di colon agangliare.

La prognosi, se si interviene precocemente, è ottima.

Fonti e bibliografia

  • Chirurgia. Basi teoriche e chirurgia generale – Chirurgia specialistica vol.1-2 di Renzo Dionigi. Ed. Elsevier
  • Harrison – Principi Di Medicina Interna Vol. 1 (17 Ed. McGraw Hill 2009)

A cura del Dr. Dimonte Ruggiero, medico chirurgo

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