Encefalopatia epatica: cause, sintomi, pericoli e cura

Ultimo Aggiornamento: 11 giorni

Introduzione

Per s’intende una forma di sofferenza cerebrale che si presenta secondariamente ad un’insufficienza epatica (una condizione causata da malattie croniche del fegato con conseguente grave compromissione delle sue funzioni).

In questi pazienti la ridotta funzionalità del fegato impedisce alle cellule epatiche la normale rimozione di sostanze di rifiuto tossiche (soprattutto ammoniaca) che, accumulandosi, possono raggiungere il cervello e deteriorare le cellule nervose, alterandone il corretto funzionamento. Da ciò ne consegue una serie di sintomi neurologici come:

L’encefalopatia è una condizione reversibile se viene riconosciuta e curata prontamente.

L’approccio terapeutico principale prevede l’utilizzo di lattulosio e di farmaci antibiotici; è importante inoltre evitare tutte quelle condizioni che possono portare allo sviluppo di un attacco acuto di encefalopatia epatica, come il consumo di grandi quantità di proteine, infezioni, interventi chirurgici e disturbi elettrolitici.

Cause

A causa dell’insufficienza epatica il fegato non riesce più a metabolizzare e smaltire efficacemente  le sostanze di rifiuto che, in poco tempo, tendono ad accumularsi nell’organismo.

Tra queste la più importante è l’ammoniaca, insieme ad altri composti contenenti azoto. L’ammoniaca riesce ad attraversare la barriera emato-encefalica e a raggiungere i neuroni nel cervello, dove è in grado di alterare la struttura neuronale e i meccanismi di segnalazione cerebrale alterandone il normale funzionamento, determinando così il progressivo instaurarsi della malattia.

Classificazione

L’encefalopatia epatica può essere:

  • temporanea,
  • permanente.

In base alle causa sottostante può inoltre essere suddivisa in tre forme:

  • Tipo A: insorgenza rapida, si sviluppa in caso di insufficienza epatica acuta.
  • Tipo B: insorge dopo interventi di chirurgia che creano uno shunt porto-sistemico.
  • Tipo C: insorgenza lenta, si sviluppa in caso di insufficienza epatica cronica (cirrosi).

Esiste anche una forma di encefalopatia epatica minima, una forma lieve di encefalopatia caratterizzata da alterazioni cognitive non evidenti clinicamente, ma solo attraverso test neuropsicologici evidenti. Seppure abbia dei sintomi lievi, questa forma peggiora la qualità della vita del paziente ed è alla base di un futuro sviluppo di encefalopatia epatica conclamata.

Encefalopatia epatica acuta (TIPO A)

Presenta insorgenza e progressione piuttosto rapida, dovuta ad una patologia che ha provocato un’insufficienza epatica acuta. Le cause più frequenti sono:

  • Epatite virale fulminante: infezione da virus epatotropi di tipo A, B, C, E. Sono virus con una particolare predilezione per il fegato, che tuttavia raramente hanno un decorso fulminante e grave con comparsa di encefalopatia accanto ai sintomi classici di epatite (febbre, ittero, dolore addominale).
  • Epatite tossica: forma di insufficienza epatica acuta secondaria all’esposizione a sostanze tossiche per il fegato, come alcol, droghe, farmaci (soprattutto il paracetamolo, la cui intossicazione spesso è secondaria ad un tentativo di suicidio).
  • Sindrome di Reye: grave insufficienza epatica che colpisce soprattutto i bambini dopo aver assunto Aspirina.

Encefalopatia da shunt porto-sistemico (TIPO B)

La creazione chirurgica di questo shunt si effettua in caso di ipertensione portale grave per ridurre il rischio di varici esofagee e di ascite.

Con questa tecnica si crea una comunicazione tra la vena porta e la vena cava, diminuendo il passaggio di sangue attraverso il fegato. Come effetto collaterale si impedisce al fegato di metabolizzare ed inattivare importanti quantità di sostanze tossiche che, accumulandosi, possono portare allo sviluppo di encefalopatia epatica.

Encefalopatia cronica (TIPO C)

In questo caso l’insorgenza è molto più lenta e progressiva, con alla base un quadro di cirrosi epatica. La cirrosi è una patologia epatica in cui si ha la degenerazione delle cellule epatiche con formazione di tessuto fibrotico cicatriziale che sostituisce progressivamente il parenchima epatico.

Le cause di cirrosi epatica, e quindi di encefalopatia cronica, sono svariate, ma tra queste le più frequenti sono:

  • infezione cronica da virus dell’epatite B e C,
  • epatite alcolica,
  • emocromatosi e morbo di Wilson,
  • cirrosi criptogenetiche (la causa della cirrosi è sconosciuta).

Fattori di rischio

La comparsa dell’encefalopatia, sulla base di un’insufficienza epatica, può essere favorita da alcuni fattori o condizioni::

  • Innalzamento dei livelli di azoto nel sangue, che a sua volta può essere secondario a:
    • consumo di eccessive quantità di proteine (normalmente a causa di esagerate quantità di carne e pesce),
    • emorragia gastro-intestinale,
    • insufficienza renale,
    • grave stipsi.
  • Disturbi elettrolitici e metabolici, come:
    • iponatriemia e ipokaliemia (rispettivamente bassi livelli di sodio e potassio)
    • ipossia (carenza di ossigeno),
    • grave disidratazione,
    • alcalosi metabolica o respiratoria.
  • Droghe e farmaci.
  • Infezioni, come:
  • Interventi chirurgici o altre procedure invasive.

Sintomi

Il quadro clinico dell’encefalopatia è piuttosto complesso con diversi sintomi che variano con l’evolversi della gravità della malattia. Seguendo i criteri di West – Haven possiamo classificare la malattia in base alla gravità dei suoi sintomi.

Stadio 1

Nelle forme più lievi (encefalopatia epatica minima) si presentano sintomi soltanto ai test neuropsicologici, come ad esempio:

Stadio 2

In questo stadio compaiono progressivamente:

  • alterazione del ciclo sonno-veglia con letargia,
  • disorientamento spazio-temporale,
  • alterazioni del comportamento e della personalità,
  • asterissi (tremore a “battito d’ali”).

Stadio 3

In questa fase abbiamo:

  • sonnolenza con paziente difficilmente risvegliabile,
  • stupor (perdita della reattività),
  • gravi alterazioni del comportamento,
  • grave confusione mentale,
  • parziale risposta agli stimoli verbali,
  • mioclonie.

Stadio 4

Rappresenta l’ultimo stadio della malattia, nonché il più grave. Si manifesta essenzialmente con il coma e quindi con mancata risposta agli stimoli verbali e agli stimoli dolorosi. Possono comparire convulsioni ed edema cerebrale fino al sopraggiungere della morte.

Oltre a questi sintomi prettamente cerebrali, l’encefalopatia può presentarsi associata ad altri sintomi di insufficienza epatica:

  • ittero (colorazione giallastra di cute, mucose e occhi),
  • ascite (versamento di liquido all’interno della cavità addominale),
  • alito cattivo (foetor haepaticus),
  • emorragie da varici esofagee (emottisi secondaria alla loro rottura).

Diagnosi

Per definizione l’encefalopatia epatica deve essere secondaria ad una patologia che abbia provocato un quadro di insufficienza epatica, quindi il percorso diagnostico dovrà accertare la presenza di un’encefalopatia *e* di una patologia epatica.

La TC cerebrale è importante per escludere altre forme di encefalopatie (emorragie, ictus, tumori cerebrali).

L’elettroencefalogramma (EEG) è utile per escludere una forma di epilessia.

Ecografia e TC addome sono fondamentali per dimostrare la presenza di una patologia a livello del fegato, e quindi confermare la diagnosi di encefalopatia epatica.

Con gli esami del sangue possono essere valutati gli indici di funzionalità epatica (che saranno alterati) e i livelli di ammoniemia che saranno elevati.

Diagnosi differenziale

L’encefalopatia epatica entra in diagnosi differenziale con altre patologie, come:

  • encefalopatie metaboliche:
  • encefalopatie tossiche da:
    • alcool,
    • farmaci,
    • droghe,
    • intossicazioni;
  • patologie cerebrali:
  • disturbi neuro-psichiatrici

Cura

La cura per l’encefalopatia epatica è strettamente connessa a quelle che sono le cause sottostanti.

  • In caso di encefalopatia epatica acuta, con decorso fulminante, spesso l’unico trattamento che salva la vita di questi pazienti è un tempestivo trapianto di fegato.
  • In caso di encefalopatia epatica cronica un rimedio terapeutico importante consiste nella prevenzione di tutte quelle condizioni e situazioni a rischio capaci di aggravare l’insufficienza epatica. È importante perciò evitare:
    • apporto eccessivo di proteine con la dieta (generalmente carne e pesce),
    • gravi infezioni,
    • disturbi elettrolitici e metabolici,
    • interventi chirurgici procastinabili.

Dal punto di vista dietetico può essere importante un apporto aggiunto di amminoacidi ramificati e di probiotici intestinali; entrambi si sono dimostrati efficaci nel ridurre i sintomi dell’encefalopatia e le altre complicanze della cirrosi.

Dal punto di vista farmacologico si utilizzano essenzialmente:

  • lattulosio, un carboidrato non assorbibile che aumenta la velocità del transito intestinale e trasforma l’ammoniaca in ammonio, una sostanza meno pericolosa a livello cerebrale,
  • antibiotici come la rifaximina o la neomicina, che limitano la crescita di alcune specie batteriche a livello intestinale responsabili della produzione di notevoli quantità di ammoniaca.

 

A cura del Dr. Dimonte Ruggiero

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