Sindrome di Kawasaki: sintomi, cura e complicanze

Introduzione

La sindrome di Kawasaki è una rara vasculite, ossia un’infiammazione dei vasi sanguigni, la cui causa non è attualmente conosciuta con precisione.

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La sindrome, che interessa di solito i lattanti ed i bambini di età inferiore ai 5 anni , è caratterizzata dai seguenti sintomi di esordio:

Dopo qualche settimana i sintomi tendono a sfumare, ma possono comunque durare molto a lungo.

La sindrome di Kawasaki si presenta con sintomi aspecifici e comuni a numerose altre malattie pediatriche, questo rende purtroppo la diagnosi non sempre immediata; un decorso favorevole dipende fortemente dai tempi della sua corretta diagnosi e cura. Il pediatra, quindi, deve sapere eseguire una diagnosi precoce, dare la corretta comunicazione alla famiglia, proporre il percorso terapeutico più adatto in considerazione dei rischi e dei benefici ed eventualmente prospettare la soluzione chirurgica.

By : Dong Soo Kimderivative work: () – , ,

Cause

La causa della sindrome non è ancora stata chiarita, ma l’orientamento attuale ipotizza che possa essere innescata da una qualche infezione esterna; si pensa che in alcuni casi possa essere favorita dalla presenza di una qualche forma di predisposizione genetica.

La sindrome non è contagiosa e in Italia colpisce indicativamente 14 bambini ogni centomila.

Sintomi

I sintomi principali della fase acuta della sindrome di Kawasaki sono:

In una seconda fase i sintomi diventano meno severi, ma persistono; la febbre potrebbe passare completamente, ma spesso subentra irritabilità e dolore; tra gli altri sintomi possibili ricordiamo:

È questa la fase a maggior rischio di complicazioni.

Pericoli

Generalmente la sindrome si risolve in maniera spontanea e senza conseguenze, tuttavia il 5-10% dei pazienti sviluppa complicanze gravi e l’1% è afflitto da complicanze letali.

Le complicanze più importanti sono rappresentate dall’infiammazione cardiaca, principalmente dall’arterite coronarica (infiammazione delle coronarie). Le manifestazioni cardiache di solito iniziano intorno al decimo giorno quando la febbre, l’eruzione e gli altri sintomi acuti precoci cominciano a regredire.

L’infiammazione delle arterie coronarie con dilatazione e formazione di aneurismi coronarici si verifica nel 20-25% di tutti i casi e talvolta si associa a

e, più raramente, a

La comparsa di complicazioni cardiache, purtroppo anche quando correttamente gestite, è causa di aumento del rischio cardiovascolare nell’età adulta.

Durata e diagnosi

La malattia dura di norma da 2 a 12 settimane di norma, in rari casi la sindrome di Kawasaki ha anche durata maggiore.

Poichè

si raccomanda di contattare immediatamente il pediatra in caso di comparsa dei sintomi tipici, in particolare di:

Cura e terapia

Il trattamento richiede necessariamente assistenza ospedaliera e dovrebbe essere iniziato il prima possibile; se avviato durante la fase acuta della malattia si riduce la frequenza delle lesioni alle arterie coronariche a meno del 5%.

I due cardini della terapia sono

Si noti che la sindrome di Kawasaki è una delle pochissime eccezioni in cui il rapporto rischio beneficio associato alla somministrazione di aspirina in età pediatrica è favorevole, quindi si raccomanda di NON somministrarla mai (soprattutto se per altre condizioni) in bambini e ragazzi al di sotto dei 16 anni di età.

Fonti e bibliografia

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