Sindrome di Kawasaki: sintomi, cura e complicanze

a cura di Dr. Roberto Gindro -Ultimo Aggiornamento: 10 ottobre 2018

Introduzione

La sindrome di Kawasaki è una rara vasculite, ossia un’infiammazione dei vasi sanguigni, la cui causa non è attualmente conosciuta con precisione.

La sindrome, che interessa di solito i lattanti ed i bambini di età inferiore ai 5 anni , è caratterizzata dai seguenti sintomi di esordio:

  • febbre prolungata,
  • esantema,
  • congiuntivite,
  • mucosite (infiammazione della mucosa della bocca),
  • linfoadenopatia cervicale (gonfiore dei linfonodi cervicali),
  • dolori articolari di gravità variabile.

Dopo qualche settimana i sintomi tendono a sfumare, ma possono comunque durare molto a lungo.

La sindrome di Kawasaki si presenta con sintomi aspecifici e comuni a numerose altre malattie pediatriche, questo rende purtroppo la diagnosi non sempre immediata; un decorso favorevole dipende fortemente dai tempi della sua corretta diagnosi e cura. Il pediatra, quindi, deve sapere eseguire una diagnosi precoce, dare la corretta comunicazione alla famiglia, proporre il percorso terapeutico più adatto in considerazione dei rischi e dei benefici ed eventualmente prospettare la soluzione chirurgica.

Caratteristica lingua rossa dovuta alla sindrome di Kawasaki

By : Dong Soo Kimderivative work: () – , ,

Cause

La causa della sindrome non è ancora stata chiarita, ma l’orientamento attuale ipotizza che possa essere innescata da una qualche infezione esterna; si pensa che in alcuni casi possa essere favorita dalla presenza di una qualche forma di predisposizione genetica.

La sindrome non è contagiosa e in Italia colpisce indicativamente 14 bambini ogni centomila.

Sintomi

I sintomi principali della fase acuta della sindrome di Kawasaki sono:

  • Febbre elevata, resistente al trattamento antibiotico ed ai farmaci antipiretici, della durata di più di cinque giorni.
  • Congiuntivite bilaterale senza secrezione purulenta e senza dolore.
  • Manifestazioni a carico delle labbra, che si presentano caratteristicamente secche, arrossate e fissurate, e della mucosa orale, con lingua di color fragola.
  • Manifestazioni a carico delle estremità con edema dei piedi e/o delle mani. Le dita possono essere gonfie e dolorose al tatto.
  • Ingrossamento dei linfonodi del collo, che appaiono di diametro superiore al centimetro e mezzo, di consistenza dura, lievemente dolenti alla palpazione.
  • Manifestazioni cutanee che possono avere caratteristiche diverse (simili a quelle del morbillo o della scarlattina o dell’orticaria), con distribuzione al tronco ed agli arti.

In una seconda fase i sintomi diventano meno severi, ma persistono; la febbre potrebbe passare completamente, ma spesso subentra irritabilità e dolore; tra gli altri sintomi possibili ricordiamo:

È questa la fase a maggior rischio di complicazioni.

Pericoli

Generalmente la sindrome si risolve in maniera spontanea e senza conseguenze, tuttavia il 5-10% dei pazienti sviluppa complicanze gravi e l’1% è afflitto da complicanze letali.

Le complicanze più importanti sono rappresentate dall’infiammazione cardiaca, principalmente dall’arterite coronarica (infiammazione delle coronarie). Le manifestazioni cardiache di solito iniziano intorno al decimo giorno quando la febbre, l’eruzione e gli altri sintomi acuti precoci cominciano a regredire.

L’infiammazione delle arterie coronarie con dilatazione e formazione di aneurismi coronarici si verifica nel 20-25% di tutti i casi e talvolta si associa a

e, più raramente, a

La comparsa di complicazioni cardiache, purtroppo anche quando correttamente gestite, è causa di aumento del rischio cardiovascolare nell’età adulta.

Durata e diagnosi

La malattia dura di norma da 2 a 12 settimane di norma, in rari casi la sindrome di Kawasaki ha anche durata maggiore.

Poichè

  • un trattamento tempestivo può fare la differenza in termini di rischio per la vita e di sviluppo di complicazioni,
  • la malattia non è sempre di facile diagnosi,

si raccomanda di contattare immediatamente il pediatra in caso di comparsa dei sintomi tipici, in particolare di:

  • congiuntivite a entrambi gli occhi,
  • lingua gonfia e arrossata,
  • febbre alta,
  • desquamazione e rash cutaneo,
  • linfonodi ingrossati.

Cura e terapia

Il trattamento richiede necessariamente assistenza ospedaliera e dovrebbe essere iniziato il prima possibile; se avviato durante la fase acuta della malattia si riduce la frequenza delle lesioni alle arterie coronariche a meno del 5%.

I due cardini della terapia sono

  • aspirina (per fluidificare il sangue e dare sollievo a febbre e dolore),
  • immunoglobuline per via endovenosa (per ridurre la febbre e il rischio di complicazioni cardiache).

Si noti che la sindrome di Kawasaki è una delle pochissime eccezioni in cui il rapporto rischio beneficio associato alla somministrazione di aspirina in età pediatrica è favorevole, quindi si raccomanda di NON somministrarla mai (soprattutto se per altre condizioni) in bambini e ragazzi al di sotto dei 16 anni di età.

Fonti e bibliografia

Aderiamo allo .

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Domande e risposte
  1. Anonimo

    Buona sera Dottore mi sa dire se sia possibile avere la sindrome Kawasaki senza febbre? Mio figlio a la lingua tanto rossa e sono molto in ansia visto che è uno dei sintomi Kawasaki grazie e scusi il disturbo

    1. Dr. Roberto Gindro
      Dr. Roberto Gindro

      La febbre è in genere presente, insieme anche ad altri sintomi:

  2. Anonimo

    ciao dottore vorrei porti una domanda , un lattante affetto da SK , da grande è vero che non potrà praricare alcuno sport agonistico ?

    1. Dr. Roberto Gindro
      Dr. Roberto Gindro

      Onestamente non glielo so dire, mi dispiace.

  3. Anonimo

    O una specie di arrossamento sulla lingua con un macchia bianca il problema è che non riesco a mangiare …. vorrei un consiglio come posso mangiare se proprio mi fa male e non riesco?

    1. Dr. Roberto Gindro
      Dr. Roberto Gindro

      Da quanti giorni? Si tratta di un’afta?

  4. Anonimo

    Salve Dott.sono una mamma preoccupata oggi hanno diagnosticata la sindrome di Kawasaki al mio cuginetto di anni 1vorrei sapere quando dura la febbre ,e quando si deve iniziare la terapia perché i dottori vogliono aspettare domani o dopodomani se la febbre si abbassa ma lui lka sempre .ha tutti i sintomi ed e anche allergico

    1. Dr. Roberto Gindro
      Dr. Roberto Gindro

      Se è in ospedale non c’è motivo di dubitare dell’operato del medico, vedrà che andrà tutto bene; è stato di fondamentale importanza averlo portato in ambiente medico.

    2. Anonimo

      Grazie Dott. Ma non capisco perché non iniziano subito con la terapia aspettano domani dopo il sesto giorno.

    3. Dr. Roberto Gindro
      Dr. Roberto Gindro

      Questo non glielo so dire, è possibile che non vogliano ancora mascherare i sintomi per monitorare l’andamento dell’infiammazione e avere un quadro più chiaro su come intervenire.

    4. Anonimo

      No Dott il quadro c’è l’hanno . solo che vogliono aspettare domani .

    5. Dr. Roberto Gindro
      Dr. Roberto Gindro

      Non si preoccupi, hanno sicuramente validi motivi (che io non sono in grado di spiegare) a supporto di questa scelta.

    6. Anonimo

      Salve dottore il bambino ha da ieri che dorme sta sveglio pochissimo e ai riaddormenta ma e normale ?poi vorrei sapere se può essere stata trasmessa da padre a figlio .

    7. Dr. Roberto Gindro
      Dr. Roberto Gindro

      1. Probabilmente è provato dalla malattia.
      2. No, un contagio non è possibile.

    8. Anonimo

      Grazie

  5. Anonimo

    e possibile ricorrere all’intervento chirurgico per la sindrome di k e che tempi pre e post
    grazie

    1. Dr.ssa Elisabetta Fabiani
      Dr.ssa Fabiani (Medico Chirurgo)

      Salve, è una patologia che non si tratta con intervento chirurgico, per la natura e le caratteristiche non avrebbe senso intervenire chirurgicamente; probabilmente alcune complicanze possono essere trattate chirurgicamente, ma dipende dai casi, e comunque intervenire chirurgicamente su vasi patologici non è consigliabile.

  6. Anonimo

    salve; ho avuto la malattia di kawasaky a ben 2 anni ed ora, a distanza di 17 anni mi pngo un quesito abbastanza importante. secondo lei l’utilizzo della sigaretta elettronica mi può nuocere dal punto di vista della sindrome ormai superata?

    1. Dr.ssa Elisabetta Fabiani
      Dr.ssa Fabiani (Medico Chirurgo)

      Buonasera, a mio parere no, non ci sono comunque testimonianze a riguardo.

  7. Anonimo

    Può verificarsi anche negli adulti?

    1. Dr. Roberto Gindro
      Dr. Roberto Gindro

      In teoria credo di sì, ma sotto i sei mesi di età e sopra i 5 anni è molto rara.