Lupus eritematoso sistemico: sintomi e cura

Ultimo Aggiornamento: 50 giorni

Introduzione

Lupus Eritematoso Sistemico (http://it.wikipedia.org/wiki/File:Lupus_facial_rash.jpg)

Lupus Eritematoso Sistemico (http://it.wikipedia.org/wiki/File:Lupus_facial_rash.jpg)

Il lupus (o , dal nome della sua forma più frequente) è una malattia autoimmune che può colpire numerosi organi e apparati dell’organismo, tra cui

  • articolazioni,
  • pelle,
  • reni,
  • cuore,
  • polmoni,
  • vasi sanguigni,
  • cervello.

La causa non è ad oggi completamente chiarita e, dati i numerosi organi interessati dalla malattia, i sintomi con cui si manifesta sono ampiamente variabili:

  • dolore muscolare e articolare,
  • febbre,
  • rash cutaneo sul viso,
  • perdita di capelli,
  • dita dei piedi e delle mani pallidi o violacei,
  • sensibilità al sole,
  • gonfiore a gambe e attorno agli occhi,
  • ulcere in bocca,
  • linfonodi ingrossati,
  • stanchezza persistente.

Non esiste ad oggi cura definitiva per il lupus, ma attraverso i farmaci e uno stile di vita attento è in genere possibile raggiungere e mantenere una soddisfacente qualità di vita.

Il lupus NON è contagioso, cioè non può essere trasmesso dal malato ad altri soggetti.

Cause

Per capire la malattia è innanzi tutto necessario approfondire il funzionamento del sistema immunitario, che comprende tra l’altro

  • cellule del sangue specializzate, i globuli bianchi,
  • e sostanze chimiche da esse prodotte (gli anticorpi).

Il nostro organismo è in grado di riconoscere i corpi estranei o le cellule estranee, come ad esempio i virus e i batteri, per poi attivare globuli bianchi e anticorpi con l’obiettivo di fermarli o distruggerli.

Il sistema immunitario è quindi utile e necessario per proteggerci da microrganismi e altre minacce.

Purtroppo in alcune condizioni scambia le cellule dell’organismo stesso per pericoli, attivando le difese verso di esse e causando così infiammazioni e lesioni a diversi tessuti corporei. Il lupus è un esempio di condizione in cui si verifica quanto descritto, è cioè una malattia autoimmune.

Le ragioni di questo errato comportamento non sono ancora state chiarite, ma ad oggi si pensa che possa essere provocato da una combinazione di fattori

  • ereditari,
  • ambientali (luce solare, stress, fumo, alcuni farmaci e virus potrebbero innescare le manifestazioni dei sintomi nelle persone predisposte allo sviluppo del lupus),
  • e forse anche ormonali (il lupus è più frequente nelle donne in età fertile, ci sono quindi ipotesi relativi a un possibile legame con l’estrogeno).

La genetica svolge sicuramente un ruolo di primo piano nella genesi della malattia, ma di fatto anche i soggetti predisposti hanno statisticamente una bassa probabilità di manifestare il lupus e solo il 10 per cento delle persone colpite ha un genitore o un fratello che lo manifesta a sua volta.

In ultima analisi si tratta quindi probabilmente del risultato di diversi fattori che interagiscono tra loro.

Fattori di rischio

Chiunque può sviluppare i sintomi della malattia, ma è possibile individuare alcuni fattori di rischio:

  • le donne sono colpite più degli uomini (come per la maggior parte delle malattie autoimmuni);
  • alcune etnie risultano più colpite e con manifestazioni più severe, soprattutto quelle non caucasiche;
  • compare spesso a un’età compresa tra i 15 e i 44 anni (età fertile delle donne),
  • è poco diffusa nei bambini.

Tipologie

La parola lupus è in realtà un termine generico, in quanto si riconoscono diverse forme della malattia:

  • Il lupus eritematoso sistemico (LES) è la forma più comune di questa patologia, sistemico significa che la malattia può colpire diverse parti dell’organismo ed è quello di cui ci occupiamo in questo articolo. Può essere più o meno grave e affliggere diverse parti dell’organismo.
  • Il lupus eritematoso discoide è un altro tipo di lupus che colpisce in particolar modo la pelle, su cui può apparire un eritema di colore rossastro, in rilievo; le zone più colpite sono il volto e il cuoio capelluto, ma la malattia può manifestarsi in altre parti del corpo. L’eritema può durare per giorni oppure per anni ed essere ricorrente. Una piccola percentuale dei pazienti affetti da lupus discoide a un certo punto si ammala anche di LES.
  • Il lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) è una forma caratterizzata da fotosensibilità, dolori alle articolazioni e affaticabilità; in genere le zone colpite sono quelle esposte al sole. Può essere preceduto dalla forma discoide.
  • Il lupus farmaco indotto è una forma provocata da determinati farmaci: causa la comparsa di sintomi simili a quelli del lupus, che scompaiono con la sospensione del farmaco. Colpisce prevalentemente gli uomini, perchè i farmaci più diffusi che manifestano questo effetto collaterale (idralazina e procainamide) sono utilizzati per trattare malattie cardiache tipicamente maschili.
  • Il lupus neonatale è una rara forma che colpisce i neonati, figli di donne affette dal lupus o da altre malattie del sistema immunitario. È causato dal passaggio di anticorpi materni nel sangue fetale e la malattia si risolve spontaneamente a seguito del parto.

Sintomi

Il lupus è una malattia che può interessare molte parti del corpo, ma ogni paziente ne manifesta i sintomi in modo diverso.

Un soggetto può avere ginocchia gonfie e febbre, un altro può manifestare prevalentemente stanchezza e problemi renali. Qualcuno potrebbe soffrire soprattutto di eruzioni cutanee, ma la malattia può colpire numerosi altri tessuti come le articolazioni, la pelle, i reni, i polmoni, il cuore e/o il cervello.

In genere ogni paziente va incontro a sintomi che colpiscono due o tre distretti corporei, mentre è molto raro manifestarli tutti.

Tra i sintomi più frequenti del lupus troviamo:

L’eritema cutaneo è spesso descritto a farfalla, per la sua forma tipica, e compare in viso; poichè molti soggetti sono fotosensibili (ossia sensibili alla luce solare), i rash cutanei sono più frequenti e severi dopo un’esposizione al sole.

Immagine riassuntiva con i sintomi del lupus

Di : derivative work: () – Questo file deriva da  : , Pubblico dominio,

I sintomi possono essere più o meno severi e possono aumentare e diminuire nel tempo; fra gli altri sintomi del lupus ricordiamo:

  • dolori al petto,
  • perdita dei capelli,
  • anemia (diminuzione della quantità circolante di emoglobina, una proteina legata ai globuli rossi),
  • ulcerazioni in bocca,
  • dita pallide o violacee in seguito a freddo e/o stress.

Alcuni pazienti sperimentano anche

Nuovi sintomi possono continuare ad apparire anni dopo la diagnosi iniziale e diverse manifestazioni possono verificarsi in tempi differenti.

La maggior parte delle persone con lupus spesso sperimentano fiammate, ossia fasi della malattia durante le quali i sintomi peggiorano; in alcuni casi si verificano con peggioramenti visibili, in altri solo attraverso un drastico peggioramento degli esami di laboratorio.

È difficile prevedere in anticipo queste fiammate, ma tra i fattori scatenanti più comuni ricordiamo:

  • stanchezza e/o carenza di sonno,
  • stress,
  • esposizione a luce solare, fluorescente o alogena,
  • infezioni,
  • infortuni,
  • interruzione della cura,
  • alcuni farmaci.

Complicazioni

Molti uomini e donne vivono vite lunghe e produttive nonostante la diagnosi di lupus, ma in alcuni casi la malattia può rivelarsi fatale; dipende dalla gravità con cui si manifesta, dal modo in cui il corpo risponde ai trattamenti e da numerosi altri fattori, ma le statistiche evidenziano chiaramente un progressivo e costante aumento dell’aspettativa di vita dei soggetti colpiti da lupus.

Le infezioni sono la principale causa di morte nelle persone con lupus.

Il lupus può limitare da un punto di vista fisico, mentale e sociale e queste limitazioni possono influenzare la qualità di vita, soprattutto quando sono presenti stanchezza e affaticamento.

A seconda dell’apparato/sistema colpito sono infine possibili numerose complicazioni:

  • Reni: L’infiammazione dei reni (nefrite) può compromettere la loro capacità di eliminare efficacemente i prodotti di scarto e altre tossine dall’organismo. Di solito non si verifica dolore associato al coinvolgimento del rene, il più delle volte l’unico sospetto nasce da un esame del sangue. Alcuni pazienti possono tuttavia notare urine scure e gonfiore intorno a occhi, gambe, caviglie o dita (a causa della ritenzione idrica). Poiché i reni sono così importanti per la salute dell’organismo, il lupus che colpisce i reni richiede generalmente un trattamento farmacologico intensivo per prevenire danni permanenti.
  • Polmoni: Alcune pazienti sviluppano pleurite, un’infiammazione della membrana che fodera la cavità toracica; l’infiammazione provoca dolori al torace, in particolare durante la respirazione. I pazienti con lupus possono anche manifestare polmonite.
  • Sistema nervoso centrale: In alcuni pazienti la malattia colpisce il cervello o il sistema nervoso centrale, causando mal di testa, vertigini, depressione, disturbi della memoria, problemi di visione, convulsioni, ictus o cambiamenti nel comportamento.
  • Vasi sanguigni: I vasi sanguigni possono infiammarsi (vasculite), andando così ad influenzare il modo in cui il sangue circola attraverso il corpo. L’infiammazione può essere lieve e non richiedere trattamento, o può essere grave e richiede attenzione medica immediata. Le persone con lupus sono anche a rischio di aterosclerosi (indurimento delle arterie).
  • Sangue: Le persone affette dalla malattia possono sviluppare anemia, leucopenia (un numero ridotto di globuli bianchi) o trombocitopenia (diminuzione del numero di piastrine nel sangue, le cellule che contribuiscono alla coagulazione). A causa della presenza di specifici autoanticorpi (anticorpi antifosfolipidi) hanno un rischio aumentato di formazione di coaguli di sangue.
  • Cuore: In alcune persone con lupus l’infiammazione può interessare il cuore stesso (miocardite e endocardite) o la membrana che lo circonda (pericardite), causando dolore toracico o altri sintomi.

Diagnosi

Diagnosticare il lupus può essere difficile, i medici possono impiegare mesi o addirittura anni per arrivare a una diagnosi precisa, perché è molto facile confondere la malattia con altre condizioni e non esiste un test diagnostico certo e inoppugnabile.

In genere si arriva alla diagnosi attraverso:

  • anamnesi (ricostruzione della storia medica, dei sintomi, …),
  • eventuale presenza di famigliari colpiti da lupus,
  • esame obiettivo (visita medica),
  • esami del sangue e delle urine (in particolare è caratteristica dei soggetti con lupus la positività agli anticorpi ANA, che tuttavia possono essere riscontrati anche in altre condizioni e perfino in soggetti sani),
  • biopsia della pelle o del rene, in cui una piccola porzione di tessuto viene prelevato e analizzato al microscopio, mostrando segnali di malattia autoimmune.

Per ottenere una diagnosi accurata è importante fornire al medico una descrizione completa ed accurata dei propri problemi di salute presenti e passati; i precedenti clinici, insieme all’esame fisico e agli esami di laboratorio, possono aiutare il medico a diagnosticare il lupus. Durante il periodo che intercorre prima della diagnosi, possono comparire sintomi nuovi.

Cura e terapia

Per il lupus non esiste nessuna cura definitiva, tuttavia le terapie disponibili possono tenere sotto controllo i sintomi e la maggior parte delle persone affette può così condurre un’esistenza sana, attiva e produttiva.

Il trattamento dipenderà dai sintomi e dalle esigenze del paziente, ma in genere gli obiettivi sono:

  • prevenire le fiammate, durante le quali i sintomi peggiorano drasticamente,
  • trattare e gestire i sintomi quando si verificano,
  • ridurre i danni agli organi e prevenire altre complicazioni possibili.

Per raggiungere questi obiettivi in genere il paziente viene seguito, a seconda dei casi, da numerosi specialisti:

  • medico di famiglia,
  • reumatologo (che si occupa dei problemi muscolo-articolari),
  • immunologo (che si occupa del sistema immunitario),
  • nefrologo (che si occupa dei reni),
  • ematologo (che si occupa dei disordini del sangue),
  • dermatologo (che si occupa delle eruzioni cutanee),
  • neurologo (che si occupa dei problemi connessi al sistema nervoso centrale),
  • cardiologo (che si occupa dei problemi cardiaci e dei vasi sanguigni),
  • endocrinologo (che si occupa dei problemi ormonali),
  • psicologo (che può fornire supporto nella gestione di stress, ansia, depressione, …).

Il trattamento potrebbe includere l’uso di medicinali per:

  • ridurre il gonfiore e il dolore,
  • impedire o ridurre la probabilità di andare incontro a fiammate,
  • impedire al sistema immunitario di agire con eccessiva veemenza,
  • ridurre o prevenire danni alle articolazioni,
  • ridurre o prevenire danni agli organi.

I farmaci giocano quindi un ruolo chiave nel trattamento del paziente con lupus, e fra gli altri ricordiamo:

  • farmaci antinfiammatori, per ridurre dolore e gonfiore ad articolazioni e muscoli,
  • cortisone, utile quando gli antinfiammatori non sono sufficienti, anche grazie all’effetto sul sistema immunitario, che viene in qualche modo calmato dal farmaco,
  • farmaci antimalarici, che trovano in questo caso applicazione nella gestione di sintomi quali dolori articolari, eruzioni cutanee, stanchezza e infiammazione dei polmoni,
  • farmaci immunosoppressivi, usati nei casi più gravi e in grado di sopprimere il sistema immunitario,
  • anticorpi monoclonali, farmaci biologici in grado di limitare gli autoanticorpi specifici del lupus.

Fra i diversi rimedi cui è possibile imbattersi troviamo

  • creme e pomate di vario genere,
  • olio di pesce,
  • integratori,
  • diete speciali
  • farmaci omeopatici
  • e molto altro.

Nonostante alcune testimonianze siano positive e nonostante l’apparenza di rimedi completamente naturali, nella maggior parte dei casi e nella migliore delle ipotesi ad oggi non esiste alcuna evidenza di efficacia e, ancora più importante, non sono state condotte ricerche per rilevare eventuali pericoli o interazioni.

Per queste ragioni è quindi sempre consigliabile valutare con il medico eventuali tentativi riguardanti rimedi e approcci alternativi, ma soprattutto si raccomanda di non interrompere o modificare il trattamento prescritto senza l’espresso avallo del curante.

Molti centri di cura sono elencati sul sito del .

Stile di vita

Nonostante i sintomi e i possibili effetti collaterali della terapia, i pazienti affetti dal lupus possono avere un’ottima qualità di vita, ma è importante collaborare con i diversi specialisti per adattarsi nel tempo alle diverse manifestazioni della malattia e prevenire eventuali complicazioni. Praticare regolare attività fisica sembra un consiglio banale, ma è invece realmente di aiuto nel controllo dei sintomi, così come perseguire una dieta varia e sana.

Le persone affette da lupus hanno energia limitata e devono gestirla con saggezza; una corretta assunzione dei farmaci e un regolare riposo possono fare la differenza in termini di qualità di vita, ma si consiglia anche di:

  • prestare attenzione al proprio corpo, rallentando o fermandosi in un’attività prima di essere troppo stanchi,
  • imparare a rispettare sé stessi, organizzandosi adeguatamente sul lavoro e relativamente ad altre attività,
  • non farsi prendere dai sensi di colpa per la stanchezza, è purtroppo una caratteristica tipica del lupus,
  • valutare seriamente di prendere parte a gruppi di sostegno e/o richiedere un aiuto psicologico, possono davvero fare la differenza.

Si rivela smettere di fumare e praticare attività fisica, che tuttavia deve essere pianificata con il medico per evitare di sovraccaricare le articolazioni.

A fare la differenza può poi essere la capacità di prevenire nuove fiammate:

  • cercare di impostare obiettivi e priorità realistiche, senza voler a tutti i costi strafare,
  • limitare il tempo trascorso al sole (e la luce artificiale interna),
  • mantenere una dieta sana,
  • imparare a gestire lo stress,
  • ritagliarsi un tempo sufficiente al riposo e al sonno,
  • praticare una moderata ma regolare attività fisica,
  • circondarsi di famigliari e amici che garantiscano fiducia e supporto.

Molti pazienti imparano a riconoscere l’imminente arrivo attraverso sensazioni e sintomi premonitori, che spesso sono:

  • aumento della stanchezza,
  • dolore,
  • eruzione cutanea,
  • febbre,
  • mal di stomaco,
  • mal di testa,
  • vertigini.

in questi casi è opportuno ovviamente segnalarlo immediatamente al medico.

Alimentazione

Ad oggi non esiste una dieta specifica per il paziente colpito da LES e, al di là di un’alimentazione varia e sana, eventuali speculazioni e indicazioni più specifiche non trovano in genere alcun riscontro in letteratura.

Dal punto di vista dell’infiammazione può al limite essere utile consumare alimenti ricchi di sostanze antiossidanti (per esempio frutta e verdura) e acidi grassi polinsaturi (pesce, frutta secca a guscio, olio d’oliva, …).

Allo stesso modo non esistono prove che inducano a credere che alcuni alimenti possano essere causa della malattia.

Gravidanza

Le donne affette da lupus possono tranquillamente rimanere incinte e, se la malattia è sotto controllo, è improbabile che la gravidanza possa provocare fiammate e peggioramenti, ma ci sono alcuni aspetti importanti che è bene tenere a mente:

  • La malattia deve essere sotto controllo o in remissione da almeno sei mesi prima di rimanere incinta. Rimanere incinta quando il lupus è attivo potrebbe provocare aborti spontanei o altri gravi problemi. Una corretta programmazione è quindi fondamentale.
  • Alcune donne manifestano fiammate durante la gestazione, soprattutto nel primo o nel secondo trimestre o nei primi mesi dopo il parto, ma fortunatamente nella maggior parte dei casi si tratta di episodi lievi e facilmente trattabili.
  • La preeclampsia è una condizione grave che deve essere trattata immediatamente. Si verifica solitamente dopo le 20 settimane e causa pressione alta, problemi renali e con altri organi; circa 2 su 10 donne, affette da lupus, in gravidanza manifestano preeclampsia; tra i sintomi caratteristici ricordiamo un improvviso aumento di peso, gonfiore delle mani e del viso, visione offuscata, vertigini o dolore allo stomaco.
  • Le donne in gravidanza con lupus, specialmente quelle che assumono corticosteroidi, hanno maggiori probabilità di manifestare pressione alta e diabete gestazionale, oltre ad avere problemi renali. Visite mediche regolari e una buona nutrizione durante la gravidanza sono importanti per prevenire questi problemi.
  • Ci sono alcuni gruppi di donne con lupus per cui la gravidanza è molto rischiosa per sé stesse e per il feto, per esempio chi soffre di  ipertensione polmonare molto alta, malattie polmonari, insufficienza cardiaca, insufficienza renale cronica, malattie renali o una storia di preeclampsia.
  • Anche se molte donne con lupus vivono gravidanze normali, tutte queste gravidanze dovrebbero essere considerate “ad alto rischio”. Non significa che ci saranno problemi, ma solo che sarà più alta l’attenzione medica durante i nove mesi.

I neonati nati da donne con lupus non manifestano maggiori probabilità di malformazioni o di ritardo mentale rispetto ai bambini nati da donne senza lupus. Circa l’1-2% dei bambini manifesteranno il lupus neonatale, che potrebbe richiedere attenzione dal punto di vista cardiaco, ma per il resto in genere la malattia scompare entro 3-6 mesi per non manifestarsi più.

L’allattamento al seno è assolutamente possibile per le madri con lupus, ma poichè alcuni farmaci possono passare attraverso il latte materno è importante parlarne con lo specialista e con i neonatologi presenti in ospedale; l’allattamento al seno può essere molto faticoso e in alcuni casi potrebbe essere consigliabile valutare di impostare un allattamento misto.

Fonti principali:

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    1. Dr. Cimurro (farmacista)
      Dr. Cimurro (farmacista)

      Purtroppo ogni paziente fa storia a sé ed è impossibile generalizzare il possibile andamento della malattia.

    1. Dr. Cimurro (farmacista)
      Dr. Cimurro (farmacista)

      Purtroppo si tratta di una malattia cronica, che significa che in genere, nella migliore delle ipotesi, può andare incontro a regressioni (talvolta però anche di lunga durata).

    1. Dr. Cimurro (farmacista)
      Dr. Cimurro (farmacista)

      Direi principalmente reumatologo e immunologo, ma la gestione del paziente è multidisciplinare e coinvolge spesso altri specialisti.

  1. Anonimo

    Buinasera, devo fare le seguenti analisi del sangue: LAc, anticorpi anticardiolipina IgM e IgG, anticorpi beta2 glicoproteina IgM e IgG, resistenza alla proteina c attivata e calcio. Vorrei gentilmente sapere se posso effettuarli in qualsiasi momento del ciclo mestruale. Grazie

  2. Anonimo

    Ho fatto vis.oculistica”deficit del film lacrimale meno di 10 sec”il dott.mi dice di fare,anali x lupus…in quando sono affetta,da sindrome di sjogren,ma,quali anali dovrei fare?in.quando.il.dott.non.me li ha scritti nel.foglio?grazie

    1. Dr. Cimurro (farmacista)
      Dr. Cimurro (farmacista)

      Per queste analisi mi appoggerei a un reumatologo, non è così semplice né la prescrizione, né l’interpretazione:

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