Bronchiectasie: sintomi, cause e cura

Ultimo Aggiornamento: 15 giorni

Introduzione

Il termine definisce un’alterazione della morfologia e della struttura dei bronchi di calibro superiore ai 2 mm, che consiste in una dilatazione cronica della parete bronchiale, prodotta dalla distruzione più o meno circoscritta delle strutture muscolo-connettivali di sostegno e conseguente riduzione della resistenza della parete bronchiale stessa.

Si tratta in altre parole una dilatazione irreversibile di una porzione dei bronchi, dovuta ad alterazione delle pareti; i sintomi più comuni sono rappresentati di:

  • tosse cronica produttiva di muco,
  • mancanza di respiro,
  • tosse con sangue,
  • dolore toracico.

Le manifestazioni cliniche che frequentemente accompagnano tale patologia derivano per lo più dalla sovrapposizione di processi infettivi o dall’insorgenza di fenomeni emorragici nel contesto delle pareti bronchiali alterate, anche se in assenza di sintomi può decorrere in modo del tutto inosservata.

Questa alterazione può essere focale, cioè interessare solo una parte del polmone (lobo o segmento) o essere più diffusa e coinvolgere entrambi i polmoni, localizzandosi prevalentemente nei lobi inferiori.

Cause

Anche se le cause di tale patologia sono chiarite solo in parte, molti fattori concorrono nel creare le condizioni locali capaci di alterare la struttura delle pareti bronchiali, producendone in seguito la dilatazione; sembra che i principali effettori del processo distruttivo a carico del tessuto muscolo-connettivale di sostegno del bronco siano le cellule infiammatorie, dotate di un corredo di particolari enzimi che normalmente eliminano batteri e particelle dannose, ma che sono anche potenzialmente in grado di determinare la digestione dei tessuti circostanti.

I polmoni sono continuamente esposti a minacce di vario tipo, da parte di virus e batteri, quindi l’organismo ha sviluppato sofisticati meccanismi di difesa per proteggersi da questi pericoli.

Quando un microrganismo riesce a superare queste difese, il sistema immunitario cercherà di arrestarne la diffusione attraverso l’invio di globuli bianchi per impedire l’insorgere di un’infezione; queste cellule sono in grado di rilasciare anticorpi e altre molecole per difendersi, ma la conseguenza è l’infiammazione del tessuto circostante.

Nella maggior parte dei casi l’infiammazione passerà senza causare ulteriori problemi, ma quando questo non succede il tessuto bronchiale e i muscoli che lo circondano i bronchi possono andare incontro a danni permanenti, che ne causano l’allargamento.

I bronchi reagiscono con un aumento della produzione di muco, che a sua volta innescherà fenomeni di tosse persistenti e rendendo i polmoni più soggetti e vulnerabili a ulteriori infezioni, con un circolo vizioso in grado di peggiorare gradualmente ma inesorabilmente la progressione dei danni e la dilatazione dei bronchi.

Poiché il maggiore afflusso di cellule infiammatorie a carico della mucosa bronchiale si realizza allorquando si sviluppa a tale livello un processo infettivo, specie se ripetuto nel tempo e di natura batterica, risulta evidente che l’insorgenza di bronchiectasie è influenzata in modo determinante dalle infezioni e da fattori che rendono l’albero respiratorio più suscettibili allo sviluppo di infezioni stesse.

Tali fattori possono essere acquisiti (fondamentalmente infezioni) o congeniti, come ad esempio:

  • abnorme sottigliezza delle pareti bronchiali,
  • scarsa presenza di tessuto muscolare ed elastico,
  • particolari caratteristiche del muco bronchiale scarso, denso e vischioso.

Tra le condizioni predisponenti allo sviluppo di infezioni bronchiali ricorrenti, e quindi di bronchiectasie, vanno soprattutto considerate quelle che si accompagnano a una compromissione delle difese immunitarie del soggetto oltre a un eterogeneo gruppo di circostanze nelle quali si realizza un ristagno di secrezioni a livello bronchiale, che facilita lo sviluppo di focolai di infezione.

Una volta iniziata, la dilatazione bronchiale è progressiva e irreversibile, in quanto subisce una “spinta” a ogni recidiva dei processi infiammatori. Si viene quindi a creare un circolo vizioso, nel quale si influenzano fra loro tre fattori:

  1. il progressivo indebolimento della parete bronchiale,
  2. la pulsione
  3. e la trazione.

Infezioni

All’origine delle bronchiectasie vi possono essere infezioni contratte in età infantile, come ad esempio:

La diffusione delle vaccinazioni ha ridotto questa evenienza, tuttavia altre infezioni possono ancora avere un ruolo, come quelle da stafilococco aureo, particolarmente comuni in condizioni patologiche come la fibrosi cistica.

Nei soggetti predisposti, per esempio gli asmatici, possono instaurarsi infezioni a causa di patogeni normalmente commensali nelle vie respiratorie, inducendo un danno da infiammazione conseguente alla reazione immunitaria del soggetto allergico verso il microrganismo.

Condizioni associate a riduzione dei poteri di difesa antibatterica

Tale eventualità può realizzarsi in varie condizioni, congenite o acquisite, di immunodeficienza, che frequentemente si manifestano con infezioni ricorrenti non solo broncopolmonari ma anche a carico di altri apparati.

In particolare, il deficit congenito selettivo di IgA è l’immunodeficienza più spesso associata allo sviluppo di complicanze infettive broncopolmonari e bronchiectasie.

Condizioni associate a ristagno di secrezioni bronchiali

Si tratta di disturbi molteplici e a differente eziologia, anche in questo caso di natura congenita o acquisita, che compromettono la normale efficienza dei meccanismi di “pulizia” della mucosa bronchiale (come accade nella fibrosi cistica e in altre patologie più o meno gravi geneticamente determinate).

Tra le condizioni locali che determinano ristagno di secrezioni vanno annoverate la presenza di ostruzioni bronchiali

  • localizzate (da tumefazioni linfonodali, processi tumorali endobronchiali, corpi estranei),
  • diffuse (asma bronchiale, bronchiolite obliterante).

Vanno infine considerate le rare malformazioni dell’albero bronchiale, anomalie congenite che determinano un difetto del funzionamento dei meccanismi di clearance del secreto bronchiale.

Sintomi

I sintomi più comuni delle bronchiectasie sono:

  • una tosse persistente e produttiva,
  • affanno e difficoltà di respirazione.

La gravità dei sintomi può variare ampiamente, ma tendono a peggiorare se si sviluppa un’infezione a livello polmonare.

Le bronchiectasie sono un fenomeno che interessa prevalentemente i bambini e spesso possono rimanere silenti o senza segni tipici anche per diversi anni.

In questi casi le bronchiectasie non si sono infettate e quindi in esse non si è raccolto essudato muco-purulento (bronchiectasie secche). Ciò può accadere soprattutto nelle bronchiectasie dei lobi polmonari superiori, dove esiste un buon drenaggio bronchiale; in questi casi è possibile che l’unico segno della malattia sia l’emottisi, cioè l’emissione di sangue con la tosse, causata della rottura di piccoli vasi sanguigni.

Le manifestazioni più tipiche includono tosse produttiva con essudato muco-purulento (bronchiectasie umide), che ristagna in quantità più o meno abbondante nei bronchi dilatati e che viene emesso coi colpi di tosse o con espettorazione più importante (vomica) soprattutto al mattino, col cambiamento di posizione.

È sempre presente un certo quadro di ostruzione bronchiale, dovuto appunto all’accumulo di secrezioni dense all’interno dei bronchi, che condiziona in misura più o meno importante la respirazione; anche se raramente, queste alterazioni sono in grado di compromettere seriamente l’efficienza degli scambi gassosi polmonari e causare a lungo andare insufficienza respiratoria di vario grado, soprattutto in presenza di altri fattori predisponenti quali abitudine al fumo o una malattia ostruttiva polmonare cronica (per esempio asma bronchiale, enfisema polmonare).

Complicazioni

È comune l’insorgenza di complicanze settiche, sotto forma di bronchiti e broncopolmoniti recidivanti, o emorragiche, causate dalla rottura di vasi sanguigni dilatati nel contesto della parete alterata dei bronchi.

Tali emorragie occorrono più spesso sotto forma di striature rossastre nell’espettorato (emoftoe) o, più raramente, come copiose emissioni di sangue (emottisi), con conseguenza anche gravi per il paziente.

In caso si esacerbazione acuta, che si manifesta con

  • aumento dell’espettorato,
  • della tosse,
  • difficoltà respiratoria
  • e febbre,

occorre iniziare subito una terapia antibiotica, da proseguire per 7-10 giorni.

Diagnosi

L’esistenza di bronchiectasie può essere sospettata sulla base clinica in presenza di tosse persistente con espettorato cronicamente purulento e ripetuti episodi di polmonite.

La tomografia computerizzata ad alta risoluzione (TC) è l’indagine radiologica più utilizzata per la dimostrazione diretta della patologia; questa viene condotta senza mezzo di contrasto e mostra, in caso di bronchiectasie, dilatazione delle vie aeree con mancanza del fisiologico restringimento dei bronchi dal centro alla periferia del polmone.

La broncografia permette di documentare le dilatazioni bronchiali, la loro sede, estensione e morfologia, ma è uno strumento sempre meno utilizzato.

Anche le prove di funzionalità respiratoria sono spesso alterate in senso ostruttivo.

Cura

La terapia delle bronchiectasie è basata sui seguenti provvedimenti:

  • Igiene broncopolmonare: è tradizionalmente ottenuta col drenaggio posturale, ossia il paziente è posto prono sul letto, con la testa sporgente dal bordo e tenuta bassa. La manovra riesce meglio se vengono dati dei colpi sul torace (paragonati a quanto si fa per svuotare del tutto una bottiglia con un contenuto viscoso). Queste manovre non sono confortevoli per il paziente e sono state largamente sostituite con apparati meccanici, che ottengono lo stesso effetto. È anche conveniente che le secrezioni bronchiali siano fluide, e perciò è importante mantenere un’adeguata idratazione e l’impiego di fluidificanti, come l’acetilcisteina per aerosol. Per mantenere pervie le vie respiratorie può essere utile l’uso di corticosteroidi per via inalatoria. Esistono anche approcci meno invasivi, che possono essere condotti con l’aiuto di un fisioterapista, ma che tuttavia non sempre risultano sufficienti.
  • Soppressione della colonizzazione microbica: poiché la persistenza delle infezioni ha un ruolo di rilievo nel progressivo peggioramento delle bronchiectasie, il ricorso a terapie antibiotiche riveste un ruolo di grande rilevanza. Un corretto uso di queste terapie ha effetti vantaggiosi, inducendo una riduzione del volume dell’espettorato e un miglioramento della funzione polmonare, anche somministrati per vie alternative quali l’aerosol. Il problema, tuttavia, consiste nella facile acquisizione di resistenza agli antibiotici da parte dei microrganismi e nella possibilità di mancati risultati alla ripetizione delle terapie.
  • Chirurgia: oggi meno impiegata che in passato, viene adottata per rimuovere parte del polmone (resezioni parziali/segmentarie) in presenza di bronchiectasie focali voluminose con flogosi persistenti e recidivanti o per ristabilire la pervietà bronchiale in caso di tumori benigni ostruenti o di corpi estranei.

Stile di vita

Anche il paziente può fare molto per migliorare la condizione e il proprio stato di salute, sostanzialmente andando a migliorare il proprio stile di vita:

A cura della Dr.ssa Elisabetta Fabiani

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